بیماری فاویسم در کودکان چقدر خطرناک است؟ آنزیم گلوکز۶ فسفات دهیدروژناز یا G6PD در گلبول‌های قرمز یافت می‌شود که در احیای اکسیدان‌های تولید شده در گلبول‌های قرمز نقش مهم و موثری دارد. کمبود آنزیم G6PD موجب نوعی کم‌خونی در افراد شده و بیماری فاویسم را به وجود می‌آورد. برخی مواد غذایی مانند باقالا موجب تولید اکسیدان‌های قوی در بدن شده که این مواد باعث از بین رفتن گلبول‌های قرمز در افراد مبتلا به بیماری فاویسم می‌شود. معمولا افراد مبتلا به بیماری فاویسم در شرایط عادی علامتی ندارند اما اگر در معرض غذاهای حاوی اکسیدان قرار بگیرند، علائم و نشانه‌های بیماری فاویسم در آن‌ها ظاهر می‌شود. بهترین راه درمان بیماری فاویسم پیشگیری از قرار گرفتن در معرض مواد اکسیدان است. در صورتی که فرد مبتلا به فاویسم با مواد اکسیدان مواجه شد، حتما به پزشک مراجعه کنید. هم‌چنین گاهی فرد مبتلا و خانواده‌اش با تشخیص بیماری دچار استرس و اضطراب می‌شوند؛ پیشنهاد می‌کنیم برای کنترل استرس خود به روانشناس مراجعه نمایید.
بیماری فاویسم چیست؟
بیماری فاویسم نوعی بیماری ژنتیکی مربوط به خون است. گلبول‌های قرمز فرد به علت کمبود آنزیم G6PD دچار شکستگی و همولیز ناگهانی می‌شوند. آنزیم G6PD در عملکرد مناسب و طول عمر طبیعی گلبول‌های قرمز نقش مهمی دارد. از آنجا که گلبول‌های قرمز در جابجایی اکسیژن نقش دارند و بدن نمی‌تواند گلبول‌های قرمز از دست رفته را به سرعت جایگزین کند؛ در نتیجه جابجایی اکسیژن مختل شده و بدن با کمبود اکسیژن روبرو می‌گردد.
فاویسم یکی از شایع‌ترین بیماری‌های نقص آنزیم در دنیا به شمار می‌رود. هم‌چنین بیماری فاویسم نوعی بیماری ارثی وابسته به جنس بوده و بیشتر در مردان دیده می‌شود. کروموزوم X حاوی ژن بیماری فاویسم در زنان نیز یافت می‌شود. اگر کروموزوم X دیگر زنان سالم باشد، آن‌ها بیماری فاویسم را نشان نمی‌دهند ولی ناقل بیماری فاویسم هستند و می‌توانند بیماری را به فرزندان خود منتقل کنند.
افراد مبتلا به بیماری فاویسم چه علائمی دارند؟
افراد مبتلا در شرایط عادی علامتی ندارند اما اگر در معرض مواد اکسیدان مانند باقالا قرار بگیرند، علائم و نشانه‌های بیماری فاویسم را نشان می‌دهند. علائم و نشانه‌های فاویسم حدود ۲۴ تا ۴۸ ساعت پس از مصرف باقالا یا قرار گرفتن در معرض مواد اکسیدان بروز می‌کند. شدت علائم در افراد مختلف متفاوت است.
ضعف، بی‌حالی، خستگی، تب، سردرد، معده درد، تهوع، استفراغ، تاکی‌کاردی (افزایش ضربان قلب)، افزایش تعداد تنفس برخی از نشانه‌های خفیف بیماری فاویسم به شمار می‌روند.
با طولانی شدن مدت زمان ابتلا به بیماری و افزایش شدت آن علائم اختصاصی‌تری ایجاد می‌شوند. یرقان یا زردی پوست و مخاط، تغییر رنگ ادرار و تیره‌تر شدن آن، بزرگ شدن طحال، ایجاد سنگ در کیسه صفرا، نارسایی کلیه از جمله علائم اختصاصی‌تر بیماری فاویسم محسوب می‌شوند.
همان‌طور که اشاره شد اگر فرد مبتلا در معرض مواد اکسیدان قرار نگیرد، علائم بیماری در او ایجاد نمی‌شود و حتی ممکن است بیماری فرد تا پایان عمر ناشتاخته باقی بماند. با این حال بروز بیماری و علائم آن در فرد با عوارض خطرناکی مانند نارسایی کلیه، اختلال در اکسیژن‌رسانی به ارگان‌های مهم بدن نظیر قلب و مغز، تشنج، نارسایی قلبی، کاهش سطح هوشیاری، کما و حتی مرگ همراه است.
تشخیص بیماری فاویسم
پزشک با پرسیدن “آیا در میان سایر اعضا خانواده و بستگان نزدیک مورد مشابه و مبتلا به بیماری دارید؟” به بررسی تاریخچه و گرفتن شرح‌حال دقیق از شما می‌پردازد. بهتر است اگر یکی از اعضا خانواده به بیماری مبتلاست، سایرین نیز آزمایش تشخیصی را انجام دهند. معمولا بیماری فاویسم با آزمایش خون و تهیه نمونه‌ی خونی و اندازه‌گیری سطح آنزیم G6PD امکان‌پذیر است.
درمان فاویسم
تاکنون درمان قطعی برای بیماری فاویسم شناخته نشده است و تنها روش موثر جلوگیری از قرار گرفتن در معرض مواد اکسیدان می‌باشد. با مشاهده‌ی کوچکترین علامتی مانند بی‌حالی یا تغییر رنگ ادرار حتما به پزشک مراجعه کنید. هنگام مراجعه به پزشک، او را در جریان بیماری فاویسم خود قرار دهید تا داروهای بی‌خطری را تجویز نماید.
گاهی بیماری فاویسم به دنبال ابتلا عفونت‌ها در بدن رخ می‌دهد. هدف اصلی درمان در این موارد رفع عفونت‌ها است. پس از برطرف شدن عفونت و مصرف دارو، فاویسم نیز در این افراد درمان خواهد شد.
در جریان حمله بیماری فاویسم، فرد خون از دست می‌دهد. جبران خون از دست رفته نیز یکی از روش‌های درمان فاویسم محسوب می‌شود. البته تزریق خون عوارضی برای فرد به همراه دارد. بنابراین پزشک با بررسی شرایط بیمار و زمانی که بدون تزریق خون سلامت فرد به خطر بیفتد، تزریق خون انجام می‌شود.
اکسیژن درمانی و تزریق مایعات وریدی در برخی موارد نیز دیده می‌شود. دادن مایعات فراوان به کودکان منجر به افزایش حجم ادرار و بهبودی حال آن‌ها می‌گردد.
پیشگیری از فاویسم
از قرار گرفتن در معرض مواد حاوی اکسیدان مانند باقالا، نخودفرنگی، آسپرین، آنتی‌بیوتیک‌ها، داروهای ضد مالاریا، رنگ آبی خوراکی، مصرف بیش از حد ویتامین C، آبمیوه‌های صنعتی حاوی مواد افزودنی، عصاره شیرین بیان و … خودداری نمایید.